www.js9900.com:婴儿幼儿儿低颅压表皮囊肿的内科诊

2019-10-10 08:45栏目:www.js9900.com
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颅内低压综合征临床表现多样,特别是有些症状与颅内高压有相似之处,在鉴别诊断时需要小心。本文通过两个病例,向大家介绍这种易于被误诊的疾病的诊断要点,希望能增加大家对该疾病的认识。颅内低压综合征临床表现多样,特别是有些症状与颅内高压有相似之处,在鉴别诊断时需要小心。本文通过两个病例,向大家介绍这种易于被误诊的疾病的诊断要点,希望能增加大家对该疾病的认识。

当临床影像学上表现为脑室增大,但是颅内压低于正常颅压,规定低于60~80mmH2O时称为低颅压脑积水(low pressure hydrocephalus,LPH)。相比高颅压和正常颅压脑积水,LPH在临床上比较罕见。婴儿LPH在临床上更为隐匿,危害极大,尤为少见。近年来,国内外仅有数十例案例报道。目前,关于LPH病因和发病机制尚不明确,由于高颅压与LPH都是以恶心、呕吐及头痛为主要临床表现,很难区分,治疗颇为棘手,疗效不理想,有待寻找有效的治疗措施。本次研究通过对郑州大学第三附属医院3例比较典型的LPH患儿进行回顾性分析,探索可调压分流管行侧脑室腹腔分流术(ventriculo-peritonea lshunt,VPS)的治疗效果,以期为该疾病的防治提供参考。1.资料与方法1.1—般资料收集2012-01—2014-12在郑州大学第三附属医院住院并确诊为LPH的3例患儿,其中男2例,女1例,年龄3~7个月;有外伤史1例,合并颅骨骨折、脑挫裂伤、硬膜下血肿、脑软化、脑积水,有脑炎病史1例,合并脑外积液积脓、脑积水、脑萎缩,有脑出血病史1例,脑积水,脑软化及脑萎缩,合并双侧硬膜下积液。共同特征:病情较重,在外院应用“甘露醇”等脱水药物降颅压治疗病程超过3周,效果欠佳,后转入我院继续治疗;有反复腰穿放脑脊液治疗史,有意识障碍病史,反应迟钝,智力低下,头围增长缓慢,四肢不同程度肌力偏低,肌张力偏高,椎体束阳性;CT/MRI提示:急性期,合并弥漫性脑水肿,脑室变小;亚急性期,脑外伤、脑出血及脑炎治疗后,脑水肿开始减轻,脑室大小接近正常;3周后发现慢性硬膜下血肿、脑外积液及硬膜下积液未见吸收甚至增多,脑室开始扩张,双额角径与颅内径之比>0.33。1.2方法治疗前行无创颅内压监测发现颅内压偏低,停用“甘露醇”脱水药。因3例患儿均在外院行反复腰穿,入院后尽可能减少腰穿治疗,纠正不同程度营养不良、电解质紊乱、贫血及低蛋白血症等基础病。前期行开颅手术清除占位性血肿、积液积脓,待脑室腹腔分流术条件成熟以及脑脊液常规、生化,以及脑脊液培养均无异常后,采用可调压分流管行VPS。因通过无创颅内压监测发现3例患儿颅内压均低于同时期正常婴儿颅内压(<20mmH2O),常规低压分流管为40mmH2O,远不能满足需要,故采用德国“贝朗”可调压脑室分流管行VPS。术后采用肌注鼠神经营养因子修复脑细胞、输注白蛋白和血浆等补充胶体、吸氧及其他康复综合治疗。2.结果3例患儿均行可调压脑室分流管的VPS治疗,其中1例患儿术中发现额角穿刺成功后仍未有脑脊液流出,调整引流管为负压时,见脑脊液缓慢流出,术后逐渐调至5mmH2O,复查头颅CT提示脑室缩小,根据头颅CT/MRI结果及颅内压监测情况调整分流管压力。术后随访3~24个月后,3例患儿临床症状均好转:意识好转,智力恢复,反应较前灵敏,四肢自主活动增加,肌力较前增加,锥体束征未引出,头围增加。辅助检查显示:例患儿无创颅内压监测颅内压均处于正常范围内;头颅CT/MRI复查提示脑室较前变小。3.讨论婴儿LPH发病隐匿,预后很差,多由婴儿重症脑外伤、大量脑出血及严重颅内炎症引起,病程迁延不愈,与使用“甘露醇”脱水药物时间较长及反复腰穿致脑脊液流失过度有关。婴儿LPH是一种特殊类型的脑积水,既有低颅压综合征(spontaneous intracranial hypotension,SIH)的部分特征,又有脑积水的部分特征;两者之间既相互矛盾,又相互影响,若不及时明确诊断,对婴儿危害性极大。SIH是以脑脊液低压力或低容量、体位性头痛为主要特征的_组临床综合征,目前多认为与先天性硬脊膜薄弱导致脑脊液漏关系极大。SIH颅脑MRI常表现为弥漫性硬脑膜增厚并强化、脑室、脑池狭窄及脑沟变浅、静脉窦扩张、硬膜下积液及血肿、脑组织下移及垂体增大等。成人SIH患者的腰椎穿刺脑脊液压力多<60mmH2O,脑脊液的常规及生化改变不具有特征性,体位性头痛(按照国际头痛学会规定,体位性头痛一般在站立后15min内出现或加剧,平卧30min内好转或消失)是其典型的临床表现。本次研究中,3例LPH患儿均有反复腰穿史,无创颅内压监测仪及术中测压均低于同时期婴儿颅内压(<20mmH2O),头颅MRI发现有弥漫性硬脑膜增厚并强化的表现,考虑与反复腰穿导致脑脊液流失、硬脊膜或颅内硬脑膜感染炎性刺激有关。再者,3例患儿都存在病程较长、病情较重的特点,在重型脑外伤、脑出血、脑炎病程中,由于蛛网膜下腔中血性、炎性慢性刺激,导致蛛网膜颗粒吸收障碍,循环脑脊液增多,脑室代偿性扩大,脑组织顺应性加大;加之硬膜下血肿、硬膜下积液积脓及脑损伤等使脑组织双向受压,长期受压导致脑组织顺应性逐渐减弱,弹性变小,甚至开始出现脑萎缩,影响脑功能发育。目前,婴儿LPH发病机制尚不明确。根据Monro-Kellie学说,颅腔及椎管容积固定,其内月脑及脊髓实质、脑脊液容量和动、静脉血容量之和恒定,三者相互作用、相互影响,从而推断婴儿LPH的发病机理可能是以下两种:脑出血、脑外伤及颅脑感染后脑脊液内蛋白产物增多,炎性细胞浸润,蛛网膜下腔就会很容易被其分解的碎片或者纤维蛋白产物阻塞,使蛛网膜颗粒粘连对脑脊液的吸收减少,从而形成脑脊液吸收障碍,最终形成脑积水;在脑室扩大进展的过程中,在皮层径向力的作用下产生了挤出效应,导致脑组织的细胞外水分缺失,继发引起脑组织磷脂或蛋白的丢失或室管膜周围的胶质增生,导致脑顺应性的增大,进而产生了LPH。该学说与本次研究中的3例患儿基本相符。婴儿是个特殊性的群体,其耐受力、抵抗力及免疫力都比较差,一旦发生LPH,如不及时治疗,可引起脑萎缩、脑软化,甚至可能影响智力发育,预后不良。婴儿颅内压不恒定,随年龄增长逐渐增高,这为治疗带来不确定性。根据最新定义,脑积水是指颅内蛛网膜下腔或脑室内的脑脊液异常积聚,使其_部分或全部异常扩大。这就要求我们不单重视脑室扩大,还要重视蛛网膜下腔积水。我们的治疗心得如下:首先,采用无创颅内压监测技术,减少传统腰穿的次数,对防治婴儿LPH起很大作用。其次,诊断明确后制定治疗方案非常重要,积极清除颅内占位性血肿、积液积脓,减少对脑皮层的压迫,放置可调压分流管前需检测脑脊液化验是否正常后才可以行VPS,以防术后感染导致手术失败。早日采用可调压分流管行VPS对该病治疗最有效;最后,术后肌注鼠神经营养因子修复脑细胞,输注白蛋白、血浆等补充胶体,吸氧及其康复综合治疗也很重要,可达到改善预后、提高生存质量、降低病残率的目的。婴儿LPH是临床上发病隐匿,预后很差的一类特殊类型脑积水综合征。该病既有SIH的特点,又有脑积水的部分特征,在治疗上要兼顾脑组织萎缩及脑室扩张的特点,有一定难度。依据其发病机理,作者认为婴儿LPH—经确诊,采用可调压脑室分流管行VPS可能是治疗本病的有效措施。原始出处:董辉,马云富,杨波,谌婧,刘金瑜,李振涛.婴儿低颅压脑积水的外科诊疗策略[J].中国实用神经疾病杂志,2018:984-986.

紧张性头痛在平时很多见,患病的原因也有很多。当然,如果自己有头痛的症状就要即刻去治疗。这就需要能够对这种疾病给予正确的诊断,治疗才能够对症下药。现在就要跟大家介绍一下诊断紧张性头痛的方法,希望能够帮助大家。 1.偏头痛 属血管性头痛,常见于中青年和儿童。头痛位于一侧颞额眶部,呈搏动性跳痛,常伴恶心及呕吐。为发作性头痛,头痛前可先有视觉障碍如视物模糊,视野中有盲点或偏盲等先兆,也可无任何先兆即开始偏侧头痛。一般历时数小时或数天而缓解,极少数患者呈偏头痛持续状态。少数患者偏头痛可能和紧张型头痛同时存在,以致两者难以区分。 2.丛集性头痛 此种头痛可能属血管性并和下丘脑功能障碍有关。头痛位于一侧眶颞额部,重者波及全头部。头痛发作呈密集性,剧烈且无先兆。头痛发作迅速并可突然停止。发作时伴以结膜充血,流泪,流涕及多汗,少数出现上睑下垂。每天发作数次,并可在睡眠中发作,每次发作历时数十分钟至数小时,并可连续数天至数周,但缓解期可长达数月至数年之久。经对患者详细询问病史和发作观察,不难与紧张型头痛鉴别。 3.三叉神经痛 系面部三叉神经分布区的发作性短暂剧痛。每次疼痛仅数秒钟,每天发作数次至数十次。疼痛如刀割,烧灼或针刺样,常因洗脸、刷牙、说话、咀嚼而诱发。患者常可指出诱发疼痛的位置,称为“扳机点”。本病好发于中、老年,以三叉神经第2,3支受累较多。若单纯第1支受累尤应注意和 ETTH相鉴别。 4.颅内占位性疾病引起的头痛 此类疾病包括颅内肿瘤,颅内转移癌,脑脓肿及脑寄生虫病等症。此类头痛系由于颅内压增高所致,随病程进展常伴有喷射性呕吐和眼底水肿,但早期可被误诊为紧张型头痛。对病程较短的头痛患者,除注意眼底改变外,仔细的神经系统检查极为重要。如发现病理反射等体征出现,常提示并非紧张型头痛而应及时采用脑CT或 MRI等检查以助鉴别。 5.颅内慢性感染引起的头痛 此类疾病包括结核性脑膜炎,真菌性脑膜炎,猪囊尾蚴病性脑膜炎及梅毒性脑膜炎等症。这些脑膜炎均以头痛为早期症状,一般皆伴有发热,但部分不典型患者,初期只有低热,而且脑膜刺激征阴性,颇易误诊为紧张型头痛。故在询问病史时,只要近期有过“感冒”史或查体发现有可疑的病理反射,即应及时考虑腰椎穿刺,详细检测脑脊液的压力、细胞学、生化、色氨酸及墨汁染色等常规化验。必要时应同时检测血液和脑脊液中抗结核抗体、猪囊尾蚴病免疫试验及梅毒试验等以助明确诊断。 6.自身免疫性脑膜脑炎引起的头痛 此类疾病包括神经白塞病、Vogt-小柳-原田综合征及中枢神经系统结节病。这些疾病累及脑膜或脑主质时可引起炎性反应而出现头痛,且不一定伴有发热,故易被误诊为紧张型头痛。这类疾病的排除主要靠详细的病史询问、全面的查体和脑部CT或MRI检查。神经白塞病(Neuro-Behcet病)的脑膜脑炎型,应有该病的基本征候如口、眼或外生殖器黏膜溃疡。Vogt-小柳-原田综合征又名葡萄膜脑膜脑炎,故应有眼部损害,病程数周以上者常伴白发、脱发及皮肤白斑等临床表现。中枢神经系统结节病 (neurosarcoidosis)常有脑部局灶性体征,且脑CT或MRI显示肉芽肿性损害。 7.颅内压力异常所致的头痛 此类疾病包括颅内低压综合征,良性颅内高压症及正常颅压脑积水。此类患者均以头痛为主,酷似紧张型头痛。颅内低压综合征多因脑脊液吸收过快或分泌减少所致。失水及感染可能为其诱因。良性颅内高压症常伴视力障碍。服用过量四环素或维生素A、空蝶鞍以及妊娠期可能诱发。正常颅压脑积水常见于脑外伤后或珠网膜下隙出血恢复期,其发病原因可能和脑脊液吸收障碍有关。此类疾病可通过腰椎穿刺测量颅压以及脑CT检查以兹鉴别。 通过我们的详细介绍,我们知道了诊断紧张性头痛的方法了,所以希望大家能够多多学习相关的医学知识,来到我们有问必答网浏览和咨询医学常识和疾病的特点,对大家正确判断和治疗疾病是非常有帮助的。最后祝大家身体健康,治疗脱发亲身体验 做了针灸治疗脱发~~ 头发终于多了 按摩治疗脱发,我觉得效果不是很明啊~

颅内低压综合征系指侧卧位腰穿脑脊液压力在60 mmH20以下的一种病症,可由多种原因引起[1]。其特征性表现是体位性头痛,即站立、坐位和活动时头痛加剧,平卧时头痛减轻或消失,可伴有恶心、,甚至眩晕、耳鸣、视力障碍、视野缺损、复视、听力改变、颈项僵直等。头部MRI呈硬脑膜弥漫性、均匀性增强。侧卧位腰穿脑脊液压力低于60 mmH20,有些患者甚至可为0。

患者,女,47岁,因头痛、1个月入院。患者曾在当地医院做头部CT扫描未见异常,腰穿检查脑脊液为均匀血性,压力>200 mmH2O,诊断为蛛网膜下腔出血,在当地予以绝对卧床、止血、脱水、护脑等治疗1个月,效果欠佳而入我院。入院时仍头痛剧烈,伴有恶心、,抬头时症状加重,专科查体有可疑脑膜刺激征,无其他神经系统阳性体征。

当时考虑为颅内高压引起的头痛、,遂予以20%甘露醇125ml静脉滴注,每日两次,症状无缓解。行腰穿检查,压力测不到,脑脊液清亮,送常规、生化、细胞学检查正常。立即停用甘露醇,大量口服及静脉补液,数天后头痛、等症状缓解出院。

患者,女,43岁,因反复头痛、1个月入院。患者1个月前无明显诱因出现头痛,以前额和后枕部为主,胀痛、隐痛。坐起和站立时明显,平躺后好转,有时伴有。起病来无明显发热。在当地医院行腰穿检查,压力50 mmH20,脑脊液白细胞130X106/L,单核0.70,多核0.30,葡萄糖、氯化物正常,蛋白质0.752g/L,诊断为“病毒性脑膜炎可能”。给予抗病毒等对症支持治疗,效果不佳,为进一步诊治来我院。

查体:T 36.5℃,R 16次/分,P70次/分,BP120/70mmHg,脑神经征,颈抗一横指,克氏征。入院诊断:头痛查因 ①低颅压综合征?②病毒性脑膜炎?

入院复查腰穿,压力50 mmH2O,脑脊液白细胞110×106/L,单核细胞0.75,多核细胞0.25,葡萄糖、氯化物正常,蛋白质0.67g/L,三大染色、病毒全套、微生物全套均未见异常。嘱患者平卧位,减少直立活动,加强补液等治疗一周后头痛消失。

病例一中,患者在当地经影像学和脑脊液检查确诊为蛛网膜下腔出血,病初行腰穿检查时,压力>200 mmH20,为颅高压所致头痛、。经持续脱水降颅压等治疗后,患者出现与体位有关的反复头痛、,经腰穿为低颅压,停用脱水药,加强补液治疗后,症状完全缓解。

在临床工作中,遇到与体位有关的性头痛、,尤其是持续脱水降颅压后,需脱水降颅压治疗,如蛛网膜下腔出血、脑炎等急性期),症状反而加重时,要低颅压的可能,及时行腰穿测压,施行正确的治疗方案。

病例二中,患者为站立、坐位、活动后头痛加重,平躺后缓解,病程中无发热,抗病毒治疗无效,要考虑低颅压综合征的可能。进一步行腰穿脑脊液检查,压力低于60 mmH20,脑脊液病毒、微生物等相关检查未见异常,虽然脑脊液有白细胞及蛋白质增高,但不能简单认为是颅内感染,蛛网膜下腔出血等,因为低颅压综合征患者脑脊液也可出现这种改变。

患者按照低颅压综合征治疗,采取平卧位,尽量减少起床直立活动,积极补液(静脉滴注生理盐水2000~2500 mL/d)的同时,每天喝较多的盐开水,鼓励患者、咀嚼含盐量较高的食物等,通过一周的治疗,头痛明显缓解,支持低颅压综合征诊断。

www.js9900.com,在诊断过程中,颅内低压综合征患者的许多临床表现(头痛、恶心、和轻度颈项抵抗等)都和颅高压相似,诊断时要注意鉴别。而部分低颅压综合征病人由于硬脑膜充血扩张毛细血管通透性增高,血细胞和蛋白可漏出至蛛网膜下腔,造成患者脑脊液中红细胞数、白细胞、蛋白有轻至中度升高。当脑脊液中有大量红细胞存在时,应注意与蛛网膜下腔出血相鉴别。

颅内压增高的临床症状与颅内低压综合征相似,均有头痛、恶心、和轻度颈项抵抗,但颅内高压有下列特点可做鉴别。

脑蛛网膜下腔出血表现为头痛、恶心、、脑膜刺激征和脑脊液红细胞增多,因此,亦容易与颅内低压综合征相混淆,不同点在于脑蛛网膜下腔出血具有以下特点:

脑膜炎最常见的症状是严重的头痛,伴颈项强直、突然发热和状态改变。但症状一般与体位改变无关。患者多有前驱感染史。感染性脑膜炎腰穿检查测得脑脊液压力通常较高,有白细胞、糖、氯值的改变,头部MRI增强扫描通常表现为位于脑表面及脑池、脑沟、裂内平滑细条带状的软脑膜强化。感染性脑膜炎可以合并低颅压,治疗时应注意联合治疗。

可有头痛,但与体位关系不大,腰穿脑脊液的压力正常或偏高,MRI上患者影像学表现常有小脑扁桃体下疝,但无脑膜强化,且该病多合并脑积水及脊髓空洞,脑的移位不像SIH那样可以自然缓解[4]。与SIH比较,其共同点是小脑扁桃体下移,但其它方面与之相反。

中老年人多见,慢性起病,以肺癌、乳腺癌多见。患者有头痛、头晕、恶心等症状,且与体位无关。头部MRI硬脑膜为弥漫性或结节状的增强,凸凹不平[5]。脑脊液可以发现癌细胞。

[1] 吕传真,周良辅.实用神经病学[M].:人民卫生出版社,2014:356-358.

[5] 马林,于生元.蔡幼铨等.系统性恶性肿瘤所致脑膜癌病的磁共振成像表现[J].中华放射学,2001,3511-14.

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